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多发性骨髓瘤的骨骼系统之外多种表现形式

2018-01-22 00:00

 

多发性骨髓瘤的骨骼系统之外多种表现形式

 


图片来源于网络

        多发性骨髓瘤是指在骨骼系统之外出现浆细胞增生的多发性骨髓瘤的任何一种形式的表现。多发性骨髓瘤可能会累及任何器官系统。

 

        已有报告的多发性骨髓瘤疾病谱包括:

        网状内皮系统:淋巴结(被认为是最常见的部位);

        独立于骨骼系统之外的中枢神经系统(CNS)受累:被认为多发性骨髓瘤发生几率小于1%;

        软脑膜受累:被认为是中枢神经系统受累最常见的一种形式;

        :肺部结节,肺间质浸润,胸膜,可表现为胸腔积液或胸膜增厚;

        腹部:肝,被认为是腹部最常见的实质性器官,肝脏受累可呈肝窦状弥漫浸润或明显结节;

        肠系膜:大网膜肿块,胰腺,肾脏受累;

        肾周间隙:腹部比较常见;

        肾周结节:可参考黑色素瘤转移;肾周软组织增厚;肾内病变;

        其他部位:皮下组织,皮肤,乳腺组织,睾丸,眼眶等。

 

        流行病学

        一般认为,在被诊断为多发性骨髓瘤的人群当中出现骨外表现的总体发病率约为5-16%。一般认为在较年轻的多发性骨髓瘤患者以及那些非分泌型多发性骨髓瘤和IgD型骨髓瘤患者更为常见。

 

        影像学特征

        影像学特征是非特异性的,且在很大程度上因发病部位不同而异。这种情况可以参考其他病理表现。

 

        一般图像判读准则

        在已知患有多发性骨髓瘤的病例,局部软组织肿块的进展应被视为高度可疑的骨外骨髓瘤。特别是,多发性骨髓瘤患者接受干细胞移植后出现的骨外软组织肿块应提高其发生骨外骨髓瘤的疑似诊断。重要的是要知道是否存在一个以上的病变。

 

        诊断

        在大多数病例下,尤其是合并有恶性肿瘤的多发性骨髓瘤患者,组织学诊断通常被认为是必要的。

 

        治疗和预后

        骨外骨髓瘤的存在通常意味着预后较差,治疗也更为复杂。

 

        鉴别诊断

        骨外骨髓瘤可以参考因发病部位不同的实体瘤。

 

        如果只有一个病灶,且该病灶活检结果显示为骨髓瘤/浆细胞,则应考虑为骨髓外浆细胞瘤。
 

 


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